Hematoma e hemorragia espontânea

INFORMAÇÕES GERAIS

Definições – Existem vários termos que podem ser usados para descrever as manifestações hemorrágicas:

Petéquias – São áreas pequenas, planas, vermelhas e discretas de sangramento da pele que normalmente têm <2 mm de diâmetro. Eles não branqueiam e não são palpáveis. Esse achado é típico na trombocitopenia grave, bem como em áreas de fragilidade da pele ou com uso de glicocorticoides.

Púrpura – Resulta de petéquias coalescidas. A púrpura seca pode ser usada para descrever a púrpura na pele. A púrpura úmida pode ser usada para descrever bolhas hemorrágicas em áreas de membranas mucosas.

Contusão/equimose – É causada pelo acúmulo subcutâneo de sangue extravasado. A pele é plana. A cor evolui ao longo do tempo de azul arroxeado para marrom avermelhado e amarelo esverdeado, refletindo o metabolismo (degradação) da hemoglobina em biliverdina e bilirrubina. Os hematomas são geralmente considerados significativos quando cinco ou mais são vistos. Contusões da mesma idade são consistentes com um único evento traumático, enquanto hematomas de diferentes idades são consistentes com um processo crônico.

Hematoma – É uma coleção de sangue no espaço extravascular. Um hematoma subcutâneo pode elevar o perfil da pele; hematomas em tecidos profundos (por exemplo, músculos, retroperitoneais) podem ser suspeitos devido à dor, queda no nível de hemoglobina ou coleção de líquido em exames de imagem. Hematomas e hemartroses (sangramento articular) são típicos de deficiências do fator de coagulação.

Hemostasia primária e secundária – A hemostasia primária refere-se às etapas iniciais na formação do coágulo, que dependem principalmente da integridade e elasticidade da parede do vaso e das interações entre a parede do vaso, plaquetas e fator de Von Willebrand (VWF). A hemostasia secundária refere-se à formação subsequente do coágulo à base de fibrina, que depende principalmente de fatores de coagulação. Distúrbios da hemostasia primária frequentemente apresentam sangramento mucocutâneo ou petéquias, enquanto distúrbios da hemostasia secundária apresentam hematomas teciduais profundos ou sangramento articular. A doença de Von Willebrand (VWD) pode ter características de ambos.

Diátese hemorrágica – Uma diátese hemorrágica (diátese hemorrágica, tendência hemorrágica, distúrbio hemorrágico) refere-se a um distúrbio hereditário ou adquirido que afeta a hemostasia primária ou secundária.

Sangramento maior – Várias definições têm sido usadas para sangramento maior em ensaios clínicos. Normalmente, sangramento maior é definido como sangramento que resulta em morte, afeta um órgão crítico, como o cérebro ou uma grande articulação, causa uma queda no nível de hemoglobina de 2 g/dL ou mais, ou requer transfusão de 2 ou mais unidades de células vermelhas.

AVALIAÇÃO E DIAGNÓSTICO

Sangramento ativo – Indivíduos com sangramento ativo e um distúrbio hemorrágico suspeito (mas não diagnosticado anteriormente) são especialmente difíceis de gerenciar porque podem exigir intervenções para sangramento antes que um diagnóstico específico seja estabelecido. Deve-se procurar uma lesão anatômica ou cirúrgica responsável pelo sangramento, principalmente se o sangramento parecer limitado a um único local. Tempo de protrombina (TP), tempo de tromboplastina parcial ativada (TTPa), contagem de plaquetas, nível de fibrinogênio e esfregaço de sangue são revisados, com testes adicionais baseados no cenário clínico.

Avaliação padrão – O primeiro passo na avaliação de um indivíduo que não está sangrando ativamente é determinar se o indivíduo realmente tem um distúrbio hemorrágico. Começamos com um histórico completo que inclui condições médicas pregressas, sangramento espontâneo, resposta a eventos hemorrágicos anteriores, histórico familiar e uso de medicamentos, incluindo medicamentos de venda livre e preparações de ervas. A história também ajuda a determinar se um distúrbio é provavelmente herdado ou adquirido e provavelmente devido a anormalidades plaquetárias/vasculares ou disfunção do fator de coagulação. O escore de sangramento é usado para quantificar o histórico de sangramento pessoal. Uma vez obtida e quantificada a história de sangramento e realizado o exame físico, é realizado o exame laboratorial de triagem com exames subsequentes baseados nos resultados iniciais.

Exame físico – O exame físico é direcionado para possíveis achados que possam apoiar a presença de um distúrbio hemorrágico e sugerir um diagnóstico subjacente.

Achados cutâneos:

Petéquias – Petéquias, especialmente se presentes em áreas dependentes (pernas, sacro), podem indicar trombocitopenia.

Telangiectasias – Telangiectasias ao redor dos lábios ou na ponta dos dedos podem indicar telangiectasia hemorrágica hereditária.

Contusões – Novas contusões são profundamente roxas e contusões mais antigas são amarelas ou verdes. Contusões que ocorrem apenas em áreas alcançáveis pelas mãos do paciente (braços, coxas, tórax) podem sugerir lesão autoinfligida, enquanto hematomas em locais que o paciente não consegue alcançar podem sugerir lesão por outra pessoa ou queda, dependendo do local e padrão. Contusões da mesma idade podem sugerir um único episódio traumático, enquanto hematomas de diferentes idades podem sugerir uma condição mais crônica.

Alterações do folículo piloso – Hemorragias perifoliculares e “cabelos em saca-rolhas” são vistos no escorbuto (deficiência de vitamina C).

Albinismo – O albinismo oculocutâneo está associado a certos distúrbios plaquetários (síndromes de Hermansky-Pudlak e Chediak-Higashi).

Outros achados:

Esplenomegalia – A esplenomegalia pode indicar doença hepática subjacente, linfoma ou neoplasia mieloproliferativa. Achados relacionados à doença hepática incluem icterícia, angiomas de aranha, ginecomastia e asterixis.

Hipermobilidade articular – hipermobilidade articular e hiperelasticidade da pele podem ser observadas em algumas Síndromes de Ehlers-Danlos (EDS). A EDS vascular pode levar a sangramentos devido à ruptura arterial.

Achados cardíacos – Um sopro sistólico áspero pode indicar estenose aórtica, uma causa da Síndrome de Von Willebrand adquirida, que pode estar associada a sangramento de malformações arteriovenosas gastrointestinais.

Macroglossia e infiltração de órgãos – Macroglossia e outros sinais de infiltração de órgãos (síndrome do túnel do carpo e púrpura periorbitária podem indicar amiloidose, que pode causar uma série de deficiências adquiridas de fatores de coagulação (fatores X e V, VWF, alfa-2- antiplasmina e inibidor-1 do ativador do plasminogênio [PAI-1]).

Abordagem geral aos testes laboratoriais – A confirmação laboratorial é necessária para um diagnóstico e tratamento precisos em todos os indivíduos com distúrbios hemorrágicos. No entanto, a extensão e a sequência dos testes são adaptadas à probabilidade de um distúrbio hemorrágico, sua gravidade e sua(s) causa(s) provável(is). Não existe um único exame laboratorial adequado para rastrear a totalidade da hemostasia ou que possa excluir ou confirmar com segurança a presença de um distúrbio hemorrágico. Uma avaliação típica começa com um hemograma completo que inclui contagem de plaquetas e morfologia mais testes de triagem de coagulação (tempo de protrombina para testar a via extrínseca e tempo de tromboplastina parcial ativado para testar a via intrínseca). Se o paciente apresentar sangramento mucocutâneo ou outras razões para suspeitar de um distúrbio da hemostasia primária, um analisador de função plaquetaria (PFA-100) e avaliação para VWD também são indicados. Dependendo dos resultados, testes adicionais são feitos para obter um diagnóstico preciso. Uma exceção pode ser um indivíduo com histórico negativo de sangramento excessivo, especialmente se atender aos seguintes critérios:

São saudáveis.
Sofreram eventos hemorrágicos (por exemplo, cirurgia, extrações dentárias) sem sangramento excessivo.
Sua história familiar é negativa para distúrbios hemorrágicos.
Sua única anormalidade na história ou exame é o hematoma ao longo das extremidades distais, especialmente associado a trauma.
Para aqueles com sangramento ativo, o nível de atividade do fibrinogênio (e em alguns casos D-dímero) é frequentemente incluído na triagem inicial. Para aqueles com sangramento mucocutâneo, é necessário um PFA-100 e avaliação para DVW.

Testes especializados em casos especiais – Dependendo dos resultados dos testes iniciais, testes especializados adicionais são feitos para obter um diagnóstico preciso.

Sangramento ativo – Em indivíduos com sangramento ativo, obter um nível de atividade do fibrinogênio e outros testes adequados ao cenário clínico; um inibidor do fator VIII adquirido pode ser suspeito em um indivíduo sem história prévia de sangramento e com TTPa prolongado. Para sangramento grave, pode ser apropriado administrar plaquetas, fibrinogênio ou um agente hemostático durante a avaliação diagnóstica.
Estudos de coagulação ou contagem de plaquetas anormais – Indivíduos com anormalidades laboratoriais isoladas e/ou histórico de sangramento prévio têm testes subsequentes com base nos resultados da contagem de plaquetas, TP, TTPa e, em alguns casos, teste de Doença de Von Willebrand e/ou teste de função plaquetária.
Teste inicial normal, mas forte histórico de sangramento – distúrbios hemorrágicos adicionais que podem não ser aparentes com o teste de triagem inicial podem ser avaliados para DVW, distúrbios de reticulação da fibrina e fibrinólise e/ou distúrbios vasculares, como telangiectasia hemorrágica hereditária, escorbuto e EDS. Testes e interpretações apropriados são discutidos acima.

Diagnóstico diferencial – O diagnóstico diferencial de distúrbios hemorrágicos inclui trauma (devido à perda de equilíbrio, autolesão ou abuso físico), vasculites (especialmente vasculites de pequenos vasos, que podem causar púrpura palpável) e disproteinemias, como observadas em células plasmáticas discrasias.

O encaminhamento do hematologista é apropriado para indivíduos que estão preocupados com um distúrbio hemorrágico com base em qualquer um dos seguintes:

Sangramento ativo que requer administração de produtos hemostáticos;
Teste inicial anormal que não pode ser facilmente explicado (por exemplo, pela presença de um anticoagulante) e/ou que persiste após o reteste;
Resultados de testes consistentes com um distúrbio hematológico específico (por exemplo, VWD e PTI);
Preocupação com um distúrbio hemorrágico com base na história pessoal ou familiar, com testes iniciais normais;
Preocupação de que um diagnóstico anterior possa ser impreciso (por exemplo, indivíduo com níveis limítrofes do VWF informados de que tem DVW);
Preocupação com um distúrbio hemorrágico e cirurgia futura;
Pergunta sobre se medicamentos anticoagulantes ou antiplaquetários podem ser usados em um indivíduo com um distúrbio hemorrágico leve;
História familiar de um distúrbio hemorrágico com cirurgia próxima, parto ou desejo de aconselhamento pré-natal.

REFERÊNCIAS

UpToDate. Approach to the adult with a suspected bleeding disorder (Disponível em: https://www.uptodate.com/contents/approach-to-the-adult-with-a-suspected-bleeding-disorder?search=bruising&source=search_result&selectedTitle=2~150&usage_type=default&display_rank=2) Acesso em: 01/10/2022.